Descrição

Síndrome recessiva predominantemente ligada ao cromossomo X, caracterizada pela tríade da hiperpigmentação cutânea reticular, distrofia da unha e leucoplasia das membranas mucosas. Anormalidades orais e dentárias, também podem estar presentes. As complicações são predisposição à malignidade e envolvimento da medula óssea com pancitopenia. (Tradução livre do original

Também conhecido como

Disceratose Congênita Ligada ao Cromossomo X - Disceratose Congênita Ligada a X - Síndrome de Zinsser-Cole-Engman