Descrição

Grupo de transtornos hereditários envolvendo os tecidos e estruturas derivadas da ectoderme embriogênica. São caracterizados pela presença de anormalidades no nascimento e envolvimento tanto da epiderme, como dos apêndices cutâneos. Geralmente são não-progressivos e difusos. Existem várias formas, incluindo displasias hidróticas e não-hidróticas, HIPOPLASIA DÉRMICA FOCAL e aplasia cutânea congênita.

Também conhecido como

Defeito Ectodérmico Congênito - Displasia Ectodérmica Anidrótica - Síndrome de Clouston - Displasia Ectodérmica Hidrótica - Aplasia Cutânea Congênita - Aplasia Congênita da Cútis