Descrição

Desordem hereditária rara de formação da mielina. A doença de Alexander é uma leucoencefalopatia progressiva na qual a característica principal é o amplo acúmulo de inclusões citoplasmáticas denominadas fibras de Rosenthal. Estas fibras contêm PROTEÍNA ÁCIDA FIBRILAR DA GLIA em associação com CADEIA B DE ALFA-CRISTALINA. As fibras de Rosenthal são encontradas predominantemente em ASTRÓCITOS localizados nas áreas subependimal, subpial e periventricular do CÉREBRO.