Descrição

Doença de prion autossômica dominante familiar, com amplo espectro de apresentações clínicas, incluindo ATAXIA, paraparesia espástica, sinais extrapiramidais e DEMÊNCIA. O início clínico ocorre na terceira a sexta década de vida e a duração média da doença anterior à morte, é de cinco anos. Várias variáveis clínicas e sinais patológicos foram descritos. Os sinais patológicos incluem amiloidose da proteína prion cerebral e degeneração neurofibrilar ou espongiforme.

Também conhecido como

Síndrome de Gerstmann-Straussler