Descrição

Condição causada por HIPERPLASIA de LINFÓCITOS no INTESTINO DELGADO e nos LINFONODOS mesentéricos. Estes linfócitos produzem uma cadeia proteica alfa, pesada e anômala. Geralmente, estes pacientes DIPID ( IPSID) apresentam um LINFOMA simultâneo ou o desenvolvem em poucos anos. Esta doença foi descrita inicialmente na região do Mediterrâneo e é caracterizada por malabsorção, PERDA DE PESO, DIARRÉIA e ESTEATORRÉIA.

Também conhecido como

Doença de Cadeia alfa - Doença de Cadeia alfa Tipo IgA - Linfoma Mediterrâneo