Doenças de Príon
Descrição
Grupo de transtornos do sistema nervoso animal e humano, degenerativos esporádicos, infecciosos ou genéticos, associados com PRÍONS anormais. Estas doenças são caracterizadas por conversão da proteína prion normal para uma configuração anormal, através de um processo pós-translacional. Em humanos, estas condições geralmente se caracterizam por DEMÊNCIA, ATAXIA e um resultado fatal. Entre as características patológicas estão uma encefalopatia espongiforme sem evidências de inflamação. A literatura clássica ocasionalmente se refere a estes transtornos como DOENÇAS POR VÍRUS LENTO não convencionais. (Tradução livre do original
Também conhecido como
Demências Transmissíveis - Encefalopatias Transmissíveis Espongiformes
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