Descrição

Forma de epidermólise bolhosa, que se inicia no nascimento ou durante o período neonatal, e é transmitida por herança autossômica recessiva. É caracterizada pela formação generalizada de bolhas, desnudação extensa, e separação e clivagem das membranas plasmáticas das células basais, da membrana basal.

Também conhecido como

Epidermólise Bolhosa Letal - Doença de Herlitz - Epidermólise Bolhosa Letal Letal