Descrição

Uma condição desmielinizante rara do sistema nervoso central, que afeta crianças e adultos jovens. Achados patológicos incluem um grande e bem definido foco assimétrico de destruição de mielina, que pode envolver um lobo ou todo hemisfério cerebral. O curso clínico tende a ser progressivo e inclui demência, cegueira cortical, surdez cortical, hemiplegia espástica e paralisia pseudobulbar. A esclerose concêntrica de Balo é diferenciada da esclerose cerebral difusa de Schilder pelo achado patológico de bandas alternadas de destruição e conservação de mielina em anéis concêntricos. A síndrome de Alpers se refere a um grupo heterogêneo de doenças que se caracterizam por deterioração cerebral progressiva e doenças hepáticas.

Também conhecido como

Poliodystrophia Cerebri - Síndrome de Alpers - Poliodistrofia Cerebral - Esclerose Cerebral Difusa - Esclerose Mielinoclástica Difusa - Doença de Schilder - Encefalite Periaxial - Esclerose Concêntrica de Balo