Descrição

Condição caracterizada pelo espessamento do ENDOCÁRDIO devido a proliferação de tecido fibroso e elástico (geralmente no ventrículo esquerdo), levando a um prejuízo na função cardíaca (CARDIOMIOPATIA RESTRITIVA). É mais comum em crianças pequenas e raramente em adultos. Freqüentemente associada com anomalias cardíacas congênitas (CARDIOPATIAS CONGÊNITAS), INFECÇÃO ou mutacão genética. Defeitos na proteína tafazina (taffazin) (codificada pelos genes TAZ), resultam em uma forma familial autossômica dominante de fibroelastose endocardíaca.