Descrição

Condição caracterizada pela recorrência de HEMOGLOBINÚRIA causada por HEMÓLISE intravascular. Nos casos gerados por exposição ao frio (hemoglubinúria paroxística pelo frio), geralmente após infecções, há anticorpos circulantes que também são uma hemolisina pelo frio. Nos casos gerados durante ou após o sono (hemoglubinúria paroxística noturna), as células-tronco hematopoéticas clonais exibem uma deficiência completa de proteínas da membrana celular.

Também conhecido como

Hemoglobinúria Paroxística ao Frio - Hemoglobinúria Paroxística Noturna