Descrição

Grupo de transtornos caracterizados por acúmulo de HISTIÓCITOS e LINFÓCITOS ativos, nos quais os histiócitos não são CÉLULAS DE LANGERHANS. O grupo inclui LINFOHISTIOCITOSE HEMOFAGOCÍTICA, Histiocitose Sinus, xantogranuloma, reticulohistiocitoma, Xantogranuloma Juvenil, xantoma disseminado, como também as doenças de armazenamento lipídico (SÍNDROME DO HISTIÓCITO AZUL-MARINHO, DOENÇA DE NIEMANN-PICK).

Também conhecido como

Reticulohistiocitoma - Xantoma Disseminado