Descrição

Forma autossômica dominante de ictiose caracterizada por vermelhidão generalizada na pele (ERITEMA) e pústulas espalhadas. A doença mostra ser semelhante às HIPERQUERATOSES EPIDERMOLÍTICAS, porém é mais suave em alguns aspectos, aos achados clínicos e histopatológicos, e está associada com o gene que codifica a QUERATINA-2A.