Descrição

Um grupo de transtornos hereditários, caracterizados por degeneração das células ganglionares autônomas e da raiz dorsal, e clinicamente pela perda de sensações e disfunção autônoma. Há cinco subtipos. O tipo I caracteriza-se por herança dominante autossômica e envolvimento sensorial distal. O tipo II é caracterizado por herança autossômica e perda sensorial proximal e distal. O tipo III é a DISAUTONOMIA FAMILIAR. O tipo IV caracteriza-se por insensibilidade à dor, intolerância ao calor e deficiência mental. O tipo V é caracterizado pela perda seletiva de dor, permanecendo as sensações vibratória e de toque à luz intactas.

Também conhecido como

Neuropatias Sensoriais e Autônomas Hereditárias - HSAN - HSAN Tipo I - HSAN Tipo II - HSAN Tipo IV - HSAN Tipo V - HSN Tipo I - HSN Tipo II - Neuropatia Sensorial Hereditária - Insensibilidade Congênita a Dor com Anidrose