Descrição

Encefalite rara e de progressão lenta causada por infecção crônica com o VÍRUS DO SARAMPO. O quadro ocorre inicialmente em crianças e adultos jovens (aproximadamente 2-8 anos) após o início da infecção. Um declínio gradual nas habilidades intelectuais e alterações comportamentais são seguidas por uma progressiva MIOCLONIA, ESPASTICIDADE MUSCULAR, CONVULSÕES, DEMÊNCIA, disfunções autonômicas e ATAXIA. A MORTE geralmente ocorre 1-3 anos após o início da doença. As características patológicas incluem espessamento perivascular, inclusões citoplásmicas eosinofílicas, neurofagia e gliose fibrosa. É causada por vírus SSPE que é uma variante defectiva do VÍRUS DO SARAMPO. (Tradução livre do original de

Também conhecido como

Leucoencefalite de Van Bogaert - Leucoencefalite Subaguda Esclerosante - SSPE - Encefalite por Sarampo com Corpos de Inclusão