Descrição

Variavelmente descrita como uma vasculopatia, endovasculite, ou arteriopatia oclusiva. Esta condição ocorre em uma forma cutânea benigna e uma variante sistêmica multiorgânica letal. Caracteriza-se por um estreitamento e oclusão do lúmem de vasos sanguíneos de tamanho médio a pequeno, levando a isquemia e infarto dos sistemas orgânicos envolvidos. A etiologia e a patofisiologia são desconhecidas.

Também conhecido como

Doença de Degos - Doença de Kohlmeier-Degos