Descrição

Transtorno autossômico recessivo, raro, causado pela deficiência dos receptores beta 2 de integrina (RECEPTORES DE ADESÃO AOS LEUCÓCITOS), compreendendo a família CD11/CD18 de glicoproteínas. A síndrome é caracterizada por funções anormais dependentes de adesão, especialmente emigração tecidual deficiente de neutrófilos, levando à infecção recidivante.