Descrição

Doença hereditária caracterizada por HIPERTENSÃO surgida na infância, alcalose hipocalêmica e baixa secreção de RENINA e ALDOSTERONA. Resulta de um defeito na atividade da enzima 11-BETA-HIDROXIESTERÓIDE DESIDROGENASE TIPO 2 que resulta em conversão inadequada de CORTISOL para CORTISONA. O acúmulo de cortisol não processado a níveis que estimulam os RECEPTORES DE MINERALOCORTICÓIDE cria uma aparência de excesso de MINERALOCORTICÓIDES.

Também conhecido como

Síndrome de Aparente Excesso de Mineralocorticóides