Síndrome de Marfan

Descrição

Transtorno autossômico dominante de TECIDO CONJUNTIVO com características anormais no coração, olho e esqueleto. Entre as manifestações cardiovasculares estão PROLAPSO DA VALVA MITRAL, dilatação da AORTA e dissecação aórtica. Entre outras características estão deslocamento do cristalino (ectopia do cristalino), membros longos desproporcionais, e aumento da DURA-MATER (ectasia dural). A síndrome de Marfan é devido a mutações de genes que codificam a FIBRILINA, um elemento importante das microfibrilas extracelulares do tecido conjuntivo.

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Como tratar Síndrome de Marfan? - 12/04/2021

Olá, o tratamento da síndrome de Marfan é dirigido às manifestações (sinais e sintomas) que cada pessoa apresenta, portanto é individualizado. O tratamento abrange uma equipe multidisciplinar, incluindo geneticista clínico, cardiologista, oftalmologista, ortopedista e cirurgião cardíaco. Geralmente inclui uso de óculos para erros de refração e, às vezes, procedimentos cirúrgicos podem ser indicados pelo oftalmologista. A escoliose pode exigir estabilização cirúrgica, órteses, fisioterapia. Medicamentos para o manejo cardíaco e vascular podem ser indicados pelo cardiologista se houver necessidade. É fundamental o exame oftalmológico e ecocardiografia regulares. Em geral sugere-se evitar: esportes de contato; atividades que causam lesão ou dor nas articulações; agentes que estimulam o sistema cardiovascular, incluindo descongestionantes e cafeína em excesso.

- 16/04/2021
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Bibiana Mello de Oliveira
Genética Médica
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