O primeiro passo é confirmar se realmente esses sintomas são causados pelo Chiari, através do exame neurológico e ressonância magnética. Casos sintomáticos são indicação de tratamento cirurgico.

Nesses casos, normalmente a indicação é de cirurgia. Na cirurgia retiramos um pedaço pequeno do osso do crânio na parte de trás da cabeça e ampliamos a membrana que recobre o cérebro. O prognóstico (expectativa) é bom. A intenção é de reverter os déficits ou, no mínimo, parar a progressão da doença.

Se os sintomas estão evoluindo, ou há progressão nas imagens (com evolução de siringomielia) há indicação de cirurgia para correção de Chiari. O mais adequado, é uma avaliação com neurocirurgia especialista em base de crânio.